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帕金森病和帕金森综合征

帕金森病(Parkinson’s disease,PD)又名震颤麻痹,是一种中老年常见的缓慢进展性运动障碍疾病。1817年英国医生James Parkinson 报道了6个病例,首次提出“震颤麻痹”这一名词,之后这一疾病就以他的姓氏来命名。一些著名人物如教皇约翰保罗二世、拳王阿里等都是帕金森病患者。患者的黑质、蓝斑和迷走神经背核等部位的色素细胞发生变性,导致多巴胺递质生成障碍,造成多巴胺能系统与胆碱能系统的不平衡,而引起一系列的临床表现。帕金森病临床上主要有四大症状:静止性震颤、运动迟缓、强直和姿势平衡障碍。典型的患者表现为面部表情减少,称为“面具脸”;手指节律性震颤,形成所谓“搓丸样动作”;站立时特殊的姿势:头部前倾,躯干俯屈(图1);行走呈慌张步态即“小碎步”。最新流行病学调查显示,帕金森病在我国65岁以上人群患病率为1.7%,55岁以上人群中约有170万人患有该病。
帕金森病的发病机制未明,由于存在家族聚集现象,某些基因缺陷可引起帕金森病,目前国内外报道的主要有以下编码蛋白基因:α-共核蛋白,parkin,泛素羧基末端水解酶L1(UCH-L1),DJ-1,PINK1,LRRK2,ATP13A2,Omi/HtrA2。 另外,环境因素如除草剂、杀虫剂等化学物质也可能是引发该病的原因。
很多疾病或因素可以产生类似帕金森病的临床症状,称之为帕金森综合征,其中有明确病因者称为继发性PD,如感染、药物(多巴胺受体阻滞剂等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗死)和头部外伤等因素所致的PD。另外,有些中枢神经系统变性疾病也可伴有帕金森病症状,如多系统萎缩,在疾病的早期可表现为单纯的帕金森病,之后逐渐出现神经系统一些其它症状,如自主神经功能障碍,其最初的诊断将被修正。
对于帕金森病的治疗主要分为药物治疗和手术治疗。通过合理的个体化用药,可使病情缓解10-15年或更长。药物治疗应遵循以下原则:从小剂量开始,逐渐增加药量,“细水常流,不求全效”,不应盲目加药或突然停药。手术治疗适用于病情严重而药物治疗效果不好的情况,而且接受手术治疗的患者必须总体健康状况良好,年龄在70岁以下,精神状况良好(无认知障碍)。加强对患者饮食方面的指导,家人和社会的理解和关注对于减缓疾病的发展也很重要。

中日友好医院神经内科开设了"运动障碍与神经遗传病专病门诊",每周四下午开诊,由著名神经病学专家王国相教授、中医科郭改会主任医师、顾卫红博士、王康博士等共同出诊。

图1

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