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重症肌无力
重症肌无力(MG)主要是由乙酰胆碱受体抗体介导,针对神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的一种后天获得性自身免疫性疾病。患者主要出现某些或者全身骨骼肌极易疲劳,最常表现为眼睑下垂和/或复视,还可以有四肢无力、咀嚼吞咽困难,甚至呼吸困难,这种无力经休息和服用抗胆碱酯酶药物可部分恢复,因此,多数患者的症状尤其在疾病早期有“晨轻暮重”或休息后减轻的特点。
胸腺的功能异常与MG发病机制的关系非常密切,75%~85%的MG患者伴有胸腺异常,其中85%为胸腺增生,15%为胸腺瘤。但多数患者没有任何不适症状,需要进行影像学检查才能发现。
我科具有多年神经免疫病临床诊治经验,可以进行与疾病相关的免疫指标、CT、核磁共振、功能核磁、眼震电图、重复电刺激和单纤维肌电图、周围神经和肌肉病理等全面、权威的辅助检查,并较早开展血浆置换、丙种球蛋白注射和免疫抑制剂治疗。另外,我院拥有全国一流的血液净化中心、胸外科和肿瘤放疗科,多年来与我科合作为适应证患者进行血浆置换和免疫吸附治疗(目的是去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素,患者可根据经济情况选用单膜/双膜血浆置换或血液免疫吸附治疗),进行病变胸腺的手术或胸腔镜治疗,对于不适合手术的胸腺瘤患者可以进行目前国内最先进的肿瘤似型放射治疗。在这些方面我院的技术和设备已经达到国内领先水平,我们会根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案,诊治水平和疗效已得到公认。
我院近年已经开设“神经免疫疾病专病门诊”,时间为每周二下午1:00―4:30。出诊医师为神经内科矫毓娟博士,王丽主治医师。
图1,重症肌无力患者的眼睑下垂表现及新斯的明试验阳性表现:
图2,重症肌无力患者的胸腺病变:
MG患者胸部增强CT示胸腺瘤 | MG患者胸部增强CT示胸腺增生 |
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