一、概述：

    桥小脑角(CPA)位于后颅窝，是小脑、桥脑与延髓之间的间隙。由于该区解剖结构较多，组织来源复杂，好发的疾病也多样，桥小脑角肿瘤主要有：①听神经瘤(占CPA肿瘤80%～90%);②脑膜瘤(占5%～10%);③外胚层源性肿瘤，包括表皮样囊肿(胆脂瘤，占5%～7%)和皮样囊肿;④转移瘤;⑤其他颅神经来源的肿瘤，包括三叉神经鞘瘤、面神经鞘瘤和后组神经鞘瘤;⑥蛛网膜囊肿：⑦神经管肠源性囊肿;⑧胆固醇肉芽肿;⑨动脉瘤;⑩基底动脉扩张;⑩其他肿瘤累及CPA，包括脑干或小脑肿瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、脊索瘤或其他颅底肿瘤、四脑室肿瘤、脉络丛乳头状瘤、颈静脉球瘤和骨源性肿瘤。

二、临床症状

　　1.听神经瘤

　　起源于Ⅷ颅神经前庭分支的神经鞘瘤。早期桥小脑角肿瘤的症状为单侧高音调性耳鸡，进行性耳聋，角膜或面部反射减退或消失，共济失调;晚期症状为脑干小脑受压的CPA综合征。

　　2.CPA脑膜瘤

　　与肿瘤起源密切相关。起源于内听道前的肿瘤，桥小脑角肿瘤的主要表现为面部疼痛、麻木和听力下降，易与听神经瘤混淆;起源于内听道后的肿瘤，则以小脑受压后共济运动障碍为主要临床表现。

3.表皮样囊肿 

又名胆脂瘤、珍珠瘤，是由外胚层异位细胞发展而成，多见于中青年，约占CPA肿瘤的7%。70%的病人以单纯的三叉神经痛为主，以三叉神经2、3支受累多见，另30%病人则以面肌抽搐为首发症状。若囊肿破裂可出现发热，脑膜刺激征阳性。

　　4.CPA三叉神经鞘瘤

　　三叉神经鞘瘤按部位可分为中颅窝型、后颅窝型和哑铃型。CPA三叉神经鞘瘤是起源于三叉神经根的鞘膜，约占三叉神经鞘瘤的27%。首发桥小脑角肿瘤的症状多为三叉神经痛及三叉神经分布区的感觉和运动障碍，28%的CPA三叉神经鞘瘤伴有听力减退，随着肿瘤的生长，可逐步出现复规，周围性面瘫、小脑和脑干受压的CPA综合征。

　　5.颈静脉孔区神经鞘瘤

　　指起源于Ⅸ、X、Ⅺ颅神经的神经鞘瘤，由于单发于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经的神经鞘瘤非常罕见，而Ⅸ、X、Ⅺ颅神经起源、解剖行径和神经功能关系密切，三者又均经颈静脉孔出颅，故将来源于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经的神经鞘瘤统称为颈静脉孔区神经鞘瘤。

　　以颈静脉孔综合征为主要表现。表现为饮水时易呛咳、声嘶、吸气困难。查体可见病变侧咽反减弱或消失，腭弓上抬不能，悬雍垂牵向对侧，胸锁乳突肌、斜方肌萎缩等。也可伴邻近神经功能损害和脑干受压症状。

　　6.舌下神经鞘瘤

　　起源于Ⅻ颅神经的神经鞘瘤。以舌下神经功能障碍为首发症状，表现为病侧舌肌萎缩，伸舌偏向健侧，可侵犯颈静脉孔，出现颈静脉孔综合征，亦可累及脑干。

　　7.CPA转移瘤

　　多为小脑或脑干转移瘤长向CPA所致，临床上少见。以中老年人为主，急性或亚急性起病，病程短，以小脑或脑干受损症状首发，继而出现临近颅神经受损的CPA综合征表现，桥小脑角肿瘤的症状可伴或不伴其他部位原发肿瘤或恶病质表现。

三、诊断与鉴别诊断

　　1.听神经瘤

　　起源于Ⅷ颅神经前庭分支的神经鞘瘤。

　　脑干听觉诱发屯位(BAEP)，桥小脑角肿瘤的诊断表现为T～Ⅲ和T～V峰间潜伏期延长。

　　CT：内耳道薄层骨窗位可见内听道呈喇叭状扩大和骨质破坏(内听道后唇缺损)。肿瘤多呈圆形或分叶状，等密度或混杂密度，边界清，瘤内可有囊变或出血，钙化罕见，肿瘤较大时。可使相邻脑组织受压变形，出现占位效应或阻塞性脑积水，强化明显。

　　MRI：增强薄层MRI扫描的检出率达98%，假阳性牢为零，特征性表现为以内听道为中心的圆形或椭圆形增强病灶。

　　2.CPA脑膜瘤

　　CT：骨窗位上表腿为肿瘤附着处颅骨增厚和(或)不规则边缘的骨质增生;

　　MRt：表现为附着于硬膜上的广基的边界清楚的类圆形占位，60%T1W等信号、30%TlW为低信号、T2W低到高均有，增强后的“硬膜尾征”是其特有表现;

　　脑血管造影：以了解椎基动脉及其分支与肿瘤关系，供血动脉主要来源于咽升动脉、脑膜中动脉、脑膜垂体干、枕动脉和椎动脉的分支，桥小脑角肿瘤的诊断可行术前栓塞。

　　3.表皮样囊肿

　　CT：跨在岩骨嵴上，向中、后颅窝沿脑池方向伸展的低密度占位，不增强，若增强提示有恶性上皮细胞成分，33%病例有骨质侵蚀。

　　MRI：T1W较脑脊液信号略高，T2W同脑脊液信号，无强化。

　　4.CPA三叉神经鞘瘤

　　CT：大多为等密度或略低密度，桥小脑角肿瘤的检查少数可为混合密度，均匀增强，骨窗位可见岩骨尖破坏而内听道正常;

　　MRI：实质性肿瘤TlW等或略低。T2W高信号，增强均匀，囊变多见，边界清楚。

　　5.颈静脉孔区神经鞘瘤

　　CT、MRI表现同其他神经鞘瘤，但CT骨扫描可见病侧颈静脉孔扩大，颅底骨质破坏，较大肿瘤可长向颅外。

　　6.舌下神经鞘瘤

　　CT、MRI表现同其他神经鞘瘤，但CT骨扫描可见岩锥、舌下神经管及颈静脉孔区骨质破坏。

　　7.CPA转移瘤

　　MRI桥小脑角肿瘤的检查首选，表现为T1W低信号、T2W高信号。边界清楚的类圆形占位，可有囊变或出血，强化均匀。周边水肿明显。

四、桥小脑角肿瘤的详细治疗

　1.治疗方案的选择

　　除了通常的决定颅内肿瘤治疗方案的因素，如病人年龄、全身情况、系统疾病等因素外，桥小脑角肿瘤的治疗方案的选择还必须考虑：①听觉功能保留的概率;②周围颅神经如面神经、三叉神经、后组颅神经功能保留率;③肿瘤的生长特性;④治疗效果;⑤治疗可能产生的并发症及后遗症等。

　2.常见治疗方案

　　(1)手术

　　目前仍是CPA肿瘤的首选治疗方法。有阻塞性脑积水者，应预置侧脑室枕角穿刺外引流管。手术常用入路有：

　　①后侧经后颅窝入路：包括枕下乙状窦后入路、远外侧入路、远外例经髁人路，适用于CPA以颅内部分为主并累及枕大孔区、下斜坡区的肿瘤;

　　②外侧经乳突入路：包括耳后颞下入路、经颞叶谜路下^路，可联合使用经迷路或经耳蜗入路，适用于内听道内和大部分颈静脉孔区肿瘤;

　　③前侧经岩骨入路：又名耳前颞下入路，桥小脑角肿瘤的治疗适用于肿瘤沿着颈动脉岩骨段或咽鼓管侵及岩尖并长入中颅底的病例。

　　(2)放射治疗

　　可单独或辅助手术使用，目前常用的有：

　　①普通放射治疗(少用);

　　②立体定向放射治疗：主要适用于直径小于3 cm的实质性肿瘤、有系统病变不宜手术或术后残留灶，可行γ-刀、X-刀或质子刀治疗。

　　(3)随访

　　对无症状的CPA蛛网膜囊肿患者、有系统病变不宜桥小脑角肿瘤的手术或术后残留的良性肿瘤，可密切随访病人的症状、体征和肿瘤的生长情况，若肿瘤有加重趋势，即行放疗或手术治疗。

五、预后及注意点

　　(1)CPA良性实质性肿瘤，如神经鞘瘤、肺膜瘤，手术全切率达90%以上，永久性颅神经损伤为9%，病死率<1%。术中应常规电生理监测V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经功能。

　　(2)CPA囊性占位中，蛛网膜囊肿预后好;肠源性囊肿因囊壁完全剥离困难，桥小脑角肿瘤的护理复发率仍高达37%，复发间期为14～40年。

　　(3)颈静脉孔区肿瘤，全切肿瘤复发宰低，即使大部分切除，因肿瘤生长缓慢，预后也较好，因术后后组颅神经功能障碍多见，对较小肿瘤可采用γ-刀治疗或手术治疗。