2018年4月21日-22日，由中日医院风湿免疫科主办的“第五届全国炎性肌病学术会议”在北京召开，会议邀请了美国国立卫生研究院 Lisa Rider 教授，法国 Pierre and Marie Curie 大学 Olivier Benveniste 教授，山东大学齐鲁医院神经内科焉传祝教授，北京协和医院病理科冯瑞娥教授，中日医院呼吸与危重症医学科代华平教授、放射诊断科黄振国教授及风湿免疫科王国春教授、卢昕教授、吴东海教授、马丽教授等国内从事炎性肌病研究的临床（风湿、儿科、呼吸科、神经内科）、病理、放射、康复领域等多学科的知名专家进行学术演讲。全国各地324人注册参会。

国际著名的肌炎研究专家Lisa Rider教授详解儿童特发性炎性肌病的分型及治疗。重点介绍2017 EULAR/ACR成人及儿童特发性炎性肌病的分类标准，提示自身抗体表型在成人和儿童炎性肌病中的分布存在差异，相关的临床表现也有所不同。激素仍是一线治疗，早期应用甲氨蝶呤能更好的控制疾病并帮助激素减量，安全性方面甲氨蝶呤优于环孢霉素A，对于难治性病例可尝试利妥昔单抗，为成人炎性肌病的治疗提供了思路。

Lisa Rider教授演讲

另一位国际知名的肌炎研究专家Olivier Benveniste教授详解了各个阶段成人炎性肌病分类标准的特点，重点介绍了基于肌炎特异性抗体的分类，并对肌炎各个亚型的流行病学、临床特征、血清学及组织学特点进行了详细的解读。从补体的作用、自身抗体如何结合胞内靶抗原、干扰素通路等方面介绍了肌炎可能的发病机制。

Olivier Benveniste教授演讲

我院呼吸中心代华平教授从结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）的分类、流行病以及诊断三方面入手，展示相应的临床特点。CTD-ILD具有广泛性、多样性、隐蔽性以及全身性的特点，NSIP是最常见的类型，诊断需依靠临床评价、辅助检查、多学科协作以及动态观察实现。代教授还介绍了2015年 ATS/ERS IPAF（间质性肺炎伴自身免疫性色彩）专家共识，该共识提供了统一的认识、命名及诊断标准，有助于前瞻性研究，并为临床诊断拓宽了思路。

代华平教授演讲

风湿免疫科王国春教授论述肌炎特异性抗体（MSA）的研究进展。中日医院皮肌炎患者中69.8%的患者MSA阳性，从病例入手详细分析抗NXP2、SAE、TIF1-γ、Mi-2抗体的临床特点，不同抗体患者的生存率存在一定差异。新近报道了抗PUF60、FHL-1等22个抗体，这为肌病分型、病程以及并发症预测、治疗决策提供新的视角。同时，全面介绍了抗合成酶综合征的病因、病理、临床表现、诊断、治疗以及预后。

王国春教授演讲

放射诊断科黄振国教授进行了全身MRI在PM/DM诊疗中应用演讲。常规MRI在肌炎诊疗中作用不足，不仅观察范围有限，且仅能显示肌肉的改变。相较而言，全身MRI具有明显的优势：实用、高效、可行，可显示全身肌肉的受累情况以及疾病的变迁，可筛查激素治疗后的骨坏死，筛查全身恶性肿瘤、肺部病变以及其他疾病。

黄振国教授演讲

风湿免疫科卢昕教授解读特发性炎性肌病（IIM）诊断标准的演变以及病理特征。自1975年Bohan&Peter标准问世以来，共发展了7个诊断标准，最新的2017 ACR/EULAR标准，也存在一定的局限性——未纳入新型的MSA，纳入的抗Jo-1抗体阳性率导致标准的敏感性下降，免疫介导的坏死性肌病未纳入，该标准仍为暂时性的，尚需要大规模的数据验证。不同的肌炎特异性抗体表现出不同的病理特征。她同时还报告了MDA5型皮肌炎的诊治策略。以发病机制及临床特征为基础提出对于MDA5型皮肌炎激素用量不宜过大，免疫抑制剂中环孢素/他克莫司感染风险小，可与环磷酰胺或吗替麦考酚酯联合使用，丙种球蛋白治疗可能有效并相对安全，难治性患者可尝试利妥昔单抗等药物，早期治疗活动性感染包括病毒感染以及预防PCP等机会性感染在MDA5型DM治疗中很重要。虽尚缺乏循证医学证据，但为MDA5型皮肌炎的治疗提供了新的思路。

卢昕教授演讲

山东大学齐鲁医院焉传祝教授阐述脂质沉积性肌病的临床特征及治疗在中国的现状。中国脂质沉积性肌病的患病率较高；常见类型是RR-MADD，其是由ETFDH变异所引起，目前至少发现三个变异体；中国患者的中枢神经受累较欧洲患者少。

焉传祝教授演讲

北京协和医院冯瑞娥教授详细报告了CTD-ILD的病理特点。CTD-ILD常见的病理类型包括UIP、NSIP、OP、LIP、不能分类（NSIP+OP）或合并其他病变，介绍了各个类型的典型病理表现及其与特发性的区别，其中CTD-NSIP在病理上与特发性NSIP难以鉴别。CTD-ILD中不同病理类型常混合出现，并可合并其他病变，如胸膜炎、小气道疾病、血管疾病等。

冯瑞娥教授演讲

中日医院放射诊断科刘敏教授在病理基础上进一步介绍了肌炎相关间质性肺疾病CT特征，提出PM/DM-ILD以NSIP/OP为主要表现，少数出现DAD表现者进展迅速。舒晓明医师对免疫介导的坏死性肌病从临床、诊断及治疗等方面进行了专题论述，并对抗SRP及抗HMGCR两种抗体类型的临床特征进行分析。神经内科董明睿医师从临床表现、病理学特征及基因检测等多个方面对肢带型肌营养不良与特发性炎性肌病进行鉴别，为肌无力的诊断开拓思路。李嗣钊医师和段亚景医师则针对难治性肌无力治疗分别从发生机制、药物选择思路及康复锻炼等不同方面做了介绍和讨论。江薇医师、章璐医师分别介绍了炎性肌病皮肤受累、心脏受累的临床表现、评估以及治疗策略。葛勇鹏医师和彭清林医师分别分析了特发性炎性肌病与感染和肿瘤之间的关系，感染是发病的触发因素，也是预后不良和死亡的主要因素，发病1年后感染风险最高；肌炎常合并肿瘤，交叉免疫可以参与其中，预后较差。

刘敏教授演讲

参会者认真聆听

本次会议每个讲题结束后都进行了充分讨论。讲者与听众频频互动，提问解答精彩纷呈，得到了参会者的肯定与好评。

（风湿免疫科舒晓明供稿）