近日，中日医院CTEPH诊疗中心为一例罕见的极危重慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者施行了极高难度的抢救性的肺动脉血栓内膜剥脱手术获得成功。

一、患者就医故事

患者为57岁男性，7年余前开始出现活动后呼吸困难，当地医院诊断为“肺栓塞”，予抗凝治疗后有所好转。但仍有活动后气促，后活动耐量逐渐下降，步行50米即感气促，并出现下肢浮肿、腹腔及胸腔积液，当地医院确诊为“慢性血栓栓塞性肺动脉高压、右心衰竭”，(图1)辗转多家医院治疗效果不佳。患者为重度心力衰竭，生命垂危，内科治疗已无法改善症状，求助于国内多家知名心血管医院，皆认为病情太重，无手术机会，故而患者及家属抱着最后一丝希望来到了我院求治。

图1 患者术前右心功能衰竭，体循环水肿，大量腹水。

二、治疗经过

患者入院后，收住呼吸与危重症二部病房，完善检查确定病变范围，并进行心肺功能评估，给予内科治疗，维持术前心肺功能最佳状态。呼吸二部、心脏血管外科及麻醉科术前评估认为手术及术后管理难度极大：患者病史长，不除外肺小血管病变，术后残留肺动脉高压，达不到理想手术效果;病变范围广，行血栓剥除后易出现肺出血;严重右心功能衰竭，废用性左心衰，肝肾功能受损，术后存在心衰、再灌注肺水肿、多脏器功能衰竭可能;长期营养不良，恶病质，术后感染可能性大。由于患者及家属的充分信任，并十分理解病情及治疗风险，CEPTH团队愿意放手一搏。

外科及麻醉团队根据患者术前检查结果，绘制了肺血管病变范围及切除方案图谱，开胸过程同时建立体外循环，针对长时间的体外循环及多次停循环的情况，采取了平衡降复温措施，同时对于心脏和脑等主要器官，提供恒定表面低温保护;病变范围广泛，存在肺动脉远端病变。医院副院长刘鹏教授带领的手术组，根据患者术前影像学精准判断，历经17小时20分，为该患者实施了完整的肺动脉血栓内膜剥脱术及充分止血，彻底解除肺动脉梗阻(图2)。术前已充分评估，并已经做好使用ECMO的准备，由于无法维持氧和，同时存在全心功能不全等复杂情况，单纯的VA或VV ECMO无法满足需要。经外科团队最终讨论决定，放置股静脉-股动脉-颈静脉的V-AV ECMO。虽然术前准备充分，但也惊心动魄，手术成功实施了完整的肺动脉血栓内膜剥脱，病人在V-AV ECMO辅助下转入SICU。

图2 完整剥除的肺动脉血栓内膜

V-AV ECMO的术后管理对SICU无疑又是一项巨大的挑战。SICU立即启动紧急预案，白班由专人负责管理，包括科室负责人在内的5位男医生轮流值夜班专门看护该患者，另外还有3位高年资进修医生跟进管理，同时还形成了心脏外科、呼吸与危重症医学科、SICU三科每日两次的联合查房方案(图3)。

图3. 患者术后返回SICU，麻醉科张亚军副主任和SICU段军副主任在交接病人情况

护理方面，ECMO管路维护和预防感染成了重中之重，SICU护士长带领各护理组长亲自上阵，确保患者能得到最佳的重症护理和院感防控措施，为患者心肺功能恢复提供充足的时间和保障。患者入SICU后发生过5次低氧，术后及术后第1日低氧、低血压考虑循环容量不足，ECMO流量不够所致，超声引导补液治疗后好转。为避免再灌注肺水肿及术后心功能不全，循环稳定后立即给予CRRT大量脱水治疗。第2日低氧考虑肺不张。术后第4日开始减ECMO条件，减条件过程中出现低氧，床旁超声提示气胸，换用负压引流瓶后氧合好转。第5日撤离ECMO，第6日低氧与气道血性痰栓相关。气管镜取出痰栓后氧合稳定，于术后第7日拔除气管插管，第8日转入心脏外科。患者康复阶段出现了右心衰表现，超声考虑右心局部渗出性心包缩窄，给予激素治疗后好转出院(图4)。

图4.患者出院回家

三、治疗体会

慢性肺动脉栓塞又称慢性血栓栓塞性肺动脉高压，临床较少见，其特征为进行性活动后呼吸困难，最终死于呼吸衰竭，外科手术为唯一的治愈方法。

肺动脉血栓内膜剥脱术适用于：

1.有明显慢性进行性呼吸衰竭症状，低氧血症与高碳酸血症，经抗凝治疗6个月无效，心功能(NYHA)Ⅲ、Ⅳ级。

2.肺动脉平均压达30mmHg以上，肺循环阻力≥300dyne/(s.cm5)。

3.肺动脉造影示阻塞范围>50%，位于肺段以上动脉手术能达到者，而位于肺动脉主支或肺叶动脉近端部位者尤为适宜。肺段动脉以远的阻塞，广泛的小动脉栓塞，无法取出;严重右心衰竭及合并其他脏器严重疾患等均被列为明确的禁忌症。

该患者既有远端血栓，还有严重的右心功能不全和其他脏器受累的情况，这在国内外任何一家医院都被认为是极高难度甚至不可能完成的手术，预后极其不佳。中日医院团队之所以敢于接受这项挑战，一是之前完成过多例高难度的PEA手术，有成熟的手术技巧做基础;二是源自患者及家属无比的理解及信任，良好的医患关系使得我们为了患者的健康甘于放手一搏;最后，强大的团队是治疗成功的关键：门诊疾病的识别，内科术前维护，麻醉科及手术科室充分的术前评估、手术方案制定、术中情况预估及突发情况应对，SICU精细的术后管理以及术后康复，任何一个环节的薄弱或缺失都不会有患者治疗的成功。

四、寻医问诊

CTEPH诊疗团队联系方式：

呼吸与危重症医学科谢万木副主任医师(电话15611734410);

心血管外科甄亚南主治医师(电话13264217275)。

(作者：段军、吴筱箐)