2019年12月13日，我院肺移植科成功举办了第二届肺移植樱花论坛。论坛以“肺移植治疗罕见病”为主题，我国著名肺脏病理专家、北京协和医院冯瑞娥教授，北京协和医院田欣伦教授，北京协和医院黄慧教授，清华长庚医院牟向东教授受邀参加论坛，我院影像科谢晟教授、病理科赵玲教授等与会，呼吸中心代华平教授出席论坛并致辞。论坛由肺移植科陈文慧教授担任主持。

代华平教授致辞，对各位专家的到来表示欢迎和感谢，肺移植是挽救终末期肺脏疾病的重要手段，罕见病的肺移植经验不足，需要诸多摸索及讨论，而肺移植后病理研究也为相关疾病的研究及认识提供了宝贵的资料，二者相互促进，相互探讨对学科发展甚为重要。此届樱花论坛以此为论题，多学科探讨，相互协作促进，具有重要意义。

田欣伦教授进行了《中国囊性纤维化的临床特征》的演讲，从囊性纤维化（CF）这一疾病的发现认识历史、国际现状，及国内疾病研究情况的差距和不同分别进行了阐述。我国囊性纤维化疾病诊断起步相对较为，而我国该病发生率低于欧美人种，临床上具有症状不典型、基因突变谱不同等差异，因此，我国CF研究需要更多基础临床研究的探索，这些对患者后续精准治疗至关重要。肺移植是终末期CF患者唯一有效的治疗手段，因CF是多系统受累疾病，肺移植术后的综合管理同样需要关注这些病理生理不同。田教授从基础到科研对我国CF患者的系列研究思维，是临床医生尤其是医学生应认真学习的榜样。

黄慧教授就结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）进行了精彩的演讲。CTD-ILD是间质病已知病因中最重要一类，也是诊断更为复杂的一类，近年来，国际指南对其概念也在持续更新中。黄慧老师通过生动病例，分析了CTD-ILD病人鉴别诊断中的各项问题，并对不同疾病稳定期和急性加重期的治疗策略、免疫抑制剂和联合抗纤维化治疗的选择、糖皮质激素应用争议等问题进行了阐述。演讲从临床着眼，深入浅出，引人入胜。

牟向东教授作了关于《支气管扩张和细支气管炎》的演讲。牟教授就不同病因（先天性——CF、原发性纤毛不动综合征、气管支气管巨大症、肺隔离症，免疫性——ABPA、DPB、GOOD综合征、BO、RA及感染性）导致的支气管扩张进行了分析，以生动的病例的形式探讨不同病因下疾病的特点和鉴别。牟教授在Castleman病合并BO患者诊治方面积累了大量经验，上述患者在接受规范的气道抗炎及免疫调节治疗后，大部分可获得相对缓和的疾病进展过程，

陈文慧教授进行了题为《Diffuse Cystic Lung Disease, DLCD》的演讲。通过对我院肺移植建科进行肺移植患者中、以肺部多囊病变的5例病例进行临床-影像-病理分析，发现存在此类患者中存在临床误诊率高、病变表现多样、诊断涉及病种多样等特点，此类患者中，病史的详细采集、对病程中不同阶段影像学对比分析及相关系统性疾病筛查对正确诊断更为重要。肺移植是DLCD终末期患者治疗的有效手段。

病例讨论环节，中日医院赵丽医师、郭丽娟医师、王诗尧医师及来自北京中医院的郭丽娅医师分别对CF、Castleman病合并BO、诊断疑难的CTD-ILD及CHP患者肺移植病例进行了汇报。我院影像科谢晟教授及病理科赵玲教授分别对病例中患者影像学和病理学特点进行了阐述。各位专家对病例相关问题进行了热烈讨论，包括间质性肺疾病、尤其是CTD-ILD术前激素和免疫抑制剂应用问题，ILD肺移植后原发病复发问题，Castleman合并BO患者进行肺移植后原发病监测和管理问题等。冯瑞娥教授对各个病例中肺脏病理的典型表现进行解读，对诊断难点进行了分析。冯教授强调了对肺移植术后病理诊断工作的重要意义，对我院肺移植术后病理诊断工作给予了肯定。

陈文慧教授主持

代华平教授开幕致辞

田欣伦教授演讲

黄慧教授演讲

牟向东教授演讲

陈文慧教授演讲

精彩病例分享

赵玲教授病理解读

谢晟教授影像解读

冯瑞娥教授点评

热烈讨论现场

专家代表合影

本届论坛通过微信平台进行了直播，500余医务人员通过在线方式参与了论坛，论坛在热烈的讨论氛围中结束。通过本次论坛的举办，提高了广大呼吸与危重症专科医师对罕见病及相关肺移植临床问题的认识，获得了较好的学术影响力。