今年66岁的张奶奶是呼吸科的老病号，北京的几家大三甲医院她都一一看遍了，但病情却始终在好好坏坏中不断进展，直到最后出现严重的呼吸困难，稍微一活动就喘不上气，频繁的干咳严重影响进食和睡眠，体重也在5年时间内下降了20公斤，她才意识到自己的生命已进入倒计时，这才着急忙慌地前来咨询肺移植手术……

故事还得从14年前的一次体检说起。那时的张奶奶正值中年，自认为身体好得很，谁也没想到偶然的一次体检竟然发现了大问题。体检胸片发现“双肺以肺门为中心呈蝶翼状分布的片状实变影，向外围延伸分布”，但彼时的张奶奶没有任何发热、咳嗽、咳痰、胸闷、喘憋等不适症状。她不敢大意，赶紧前往北京某大医院行肺CT检查，提示双肺野弥漫性斑片状高密度影，部分呈“铺路石”样改变。医生为她做了支气管镜和支气管肺泡灌洗检查，发现她的BALF外观呈乳白色浑浊状，很像我们平时喝的“牛奶”，而且静置20分钟后可见沉淀;进一步送检BALF病理学，提示过碘酸-希夫染色(PAS)阳性。经过一系列检查及讨论之后，医生告诉张奶奶她得的是一种罕见病——“肺泡蛋白沉积症”。

肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)又叫肺泡磷脂蛋白沉积症，顾名思义，指的就是肺泡腔内有无定形的脂蛋白样物质蓄积，这种脂蛋白样物质主要由肺泡表面活性物质磷脂和载脂蛋白组成。PAP好发年龄为40~50岁，男女患病比例2:1，其在成人中通常呈隐匿性发病，大约1/3的患者无任何临床症状，有症状者多表现为进行性劳力性呼吸困难(52%~94%)、咳嗽(23%~66%)、咳痰(1%~4%)、乏力(0~50%)、体重减轻(0~43%)和低热(1%~15%)等。

彼时的张奶奶因为没有任何症状，医生建议其密切随访观察。张奶奶也寄希望于病情不再进展，最好能自行缓解。但天不遂人愿，慢慢地，张奶奶开始出现活动后气促、间断咳嗽、咳白痰的症状，且随时间推移进行性加重。张奶奶渐渐爬不了山了，也不能剧烈活动，一活动量大了就感觉气不够用，到最后连两层楼也爬不上去了。张奶奶又回到了给她确诊的北京某医院，复查肺CT发现双肺弥漫性病变显著进展，肺功能亦提示重度限制性通气功能障碍伴弥散功能减低。医生为其进行了全麻下全肺灌洗术，但收效甚微。后又雾化吸入GM-CSF治疗、求助于中医中药治疗等，张奶奶的咳嗽、咳痰、活动后气喘症状曾一度有所改善，但很快又再次加重。

张奶奶尝试了各种内科治疗手段，但病情始终不见好转，后来她的双肺开始发生纤维化，就像绿洲逐渐被沙漠所取代，能用来呼吸的好肺越来越少，伴之而来的是张奶奶的呼吸频率越来越快，咳嗽气喘也越来越严重，直至她被困在床上，一秒钟都离不开续命的氧气……常年的疾病折磨让张奶奶不断消瘦，来寻求肺移植手术时她的体重由之前的120多斤消耗到只剩下不到80斤，体重指数只有15kg/m2，吸氧浓度也要高达0.6~0.7才能维持住氧合。

▲术前离不开氧气的张奶奶

生命进入倒计时，“山重水复疑无路”的张奶奶幸运地来到了中日医院肺移植中心，此时唯有换肺才能让她绝处逢生，继而“柳暗花明又一村”。病情危殆，在陈文慧主任及其肺移植团队的周密安排下，不到1周就完成了所有术前评估检查，帮助张奶奶以最快速度列入待肺名单，开始等待匹配的肺源。经详细检查，我们发现张奶奶不仅非常消瘦、肺功能极差，肺动脉压力还特别高，心脏彩超估测的肺动脉收缩压高达105mmHg，是正常人的5倍以上，这么严重的肺动脉高压必将导致慢性肺源性心脏病和心功能不全，而这将大大增加肺移植手术的难度和风险，对术后管理团队也是巨大的挑战。除此之外，张奶奶的术前肺CT还提示双侧胸腔的胸膜粘连很突出，术中剥离旧肺的出血量估计也少不了，这将非常考验胸外科医生的手术技巧。困难一道道，但只有迎难而上方可赢得一线生机。经过胸外科、肺移植科、ICU、麻醉科、输血科等多学科讨论后，我们制定了一整套周密的手术预案及抢救备用方案，张奶奶及其家属也做好了充分的心理准备。一切万事俱备，只欠东风了。

▲张奶奶左肺移植手术前(左)与手术后(右)的肺CT对比

2020年12月30日，张奶奶终于等来了爱心捐献的供肺，在全麻、VA-ECMO辅助下接受了左单肺移植术。果不其然，术中切除张奶奶的左侧旧肺时异常艰难，因胸膜粘连严重、剥离渗血较多，循环一度不甚稳定。但前有充分的手术预案，后有胸外科、手术麻醉科、ICU-ECMO团队、输血科的通力协作，手术最终有惊无险地顺利完成。术后由肺移植围术期管理团队继续接手，精心照护张奶奶的术后康复之路。换了新肺的张奶奶恢复的很快，第1天撤除VA-ECMO，第2天拔除气管插管，第3天转出ICU，第5天就能下床活动行走了。如今张奶奶早已出院回家，以崭新的生命力迎接2021牛年的到来，让我们祝福她平安顺遂。

2020年是极不平凡的一年，新冠疫情全球肆虐。中日医院肺移植中心经受疫情考验，在驰援武汉、抗击新冠的同时，依然高质量地完成了77例肺移植手术，呼吸疑难危重救治体系日益完善。这一年，国家呼吸医学中心也正式落户中日友好医院，这不仅体现了国家对呼吸学科发展的高度重视，也对每一位肺移植中心成员提出了更高标准的要求。辛丑牛年，我们将秉承呼吸中心先进文化，以“为终末期病患谋幸福呼吸”为己任，勇挑重担，勤勉务实，继续乘风破浪，砥砺前行!

来源：肺移植科